ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病之外的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

气管冷却(PH)是许多慢性肺部疾病的常见肺炎，相比较是COPD和间质性肺病(ILD)。 在这些情况下，PH 的蓬勃发展与腹泻的加重和死亡安全性的增加有关。 在大多数慢性肺病病患者当中，PH 的血流流体力学严重影响程度为轻度至当中度，而一些病患者不会蓬勃发展为重度 PH，目前并不一定为平均气管压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 胸腔指数 −1·m−2。 这些血流流体力学标准是根据医学专家共识引入的，但并非基于可靠原始数据。

在与COPD方面的PH病患者当中，ZEDER 等人最近证明，肺血管压力 (PVR)>5WU 是死亡率的强悍血流流体力学预测指标，创作者建议使用该持续性来并不一定这组病患者的严重影响 PH。 我们想知道这个持续性到底也适常用精神病与 ILD 方面的 PH (PH-ILD) 的病患者。

为了消除这个问题，我们深入研究了来自气管冷却最初开始用药的比较必要性已登记处 (COMPERA) 的原始数据。 都是，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 已登记处，它必要性地收集有关接受 PH 用药的病患者的构造、用药和结果的详尽原始数据。 来自英美（奥地利、比利时、德国、希腊、匈牙利、意大利、克罗地亚、立陶宛、荷兰、斯洛伐克、瑞士和美国）的PH为当中心加入其当中，共约80%的入组病患者来自德国。

COMPERA入选病患者：

1) 2006 年 6 同月 13 日至 2021 年 1 同月 21 日期间最初确诊为 PH-ILD 的未成年病患者；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和气管楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时能用的血液流体力学；

3) 至少一次记录在案的随访。 连续原始数据以当中间值和第一和第三四分位数（Q1、Q3）对此，分类法原始数据以比例和比例对此。随访于 2021年4同月30日结束。

在月份日（2021 年 5 同月 1 日），COMPERA 原始数据库当中已登记了 10651 名病患者，其当中 662 名病患者被归入为 PH-ILD。 其当中，213 名病患者因以下原因被排除：较宽访视前 6 个同月以上的 PH 确诊（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 病患者的深入研究，PVR> 5 WU 是比较好的预后月份值，而在我们对 PVR-ILD 病患者的深入研究当中，在 PVR 处看到了逃过一劫和非逃过一劫之间的最佳区别 >8 WU。 然而，我们的深入研究还证明，随着 PVR> 5 WU，死亡率显着增加。 同时，在本深入研究当中未推断出局限性基于 mPAP 的慢性肺病严重影响 PH 并不一定具有预后含意。 基于这些推断出，同时显然本次深入研究和之前深入研究的在实践当中，我们认为 PVR> 5 WU 应该常用并不一定慢性肺病病患者到底共存严重影响 PH。

文章出处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.